헌팅턴 무도병 원인 규명
Woody Guthrie.
1912~ 1967. 1930년대부터 방량 생활을 하며 많은 노래를 작곡했고, 포크 송의 아버지로 불림.
그가 10살 무렵 헌팅턴 무도병이 발병한 어머니에게 받은 학대는 그의 음악과 삶에서 아름다운 추억과 미화로만 남아있다. 그만큼 충격과 상실이 컸었다는 이야기겠지. 어머니의 발병으로 어머니가 정신병원으로 이송된 후, 아버지는 삶의 의욕을 잃었고 가족은 뿔뿔이 흩어지게 된다.
결국, Woody는 가정을 원하면서도 가정으로부터 끊이없이 도피했으며, 모성적인 존재를 간절히 원하면서도 동시에 모성을 몹시 두려워 하기도 했다.
이야기가 옆으로 샜지만, 헌팅턴 무도병은 유전질환이며, 가정을 파괴시키는 위력을 지니고 있다.
무도병이라고 하니까 좀 웃기는 병으로 오해할 수도 있지만, 환자는 충분한 식사를 취할 수 없게 되어 체중이 점점 줄어들고 그런 상태로 죽음을 맞게 된다. 확실한 치료법이 현재까지는 없으므로 확실한 죽음이 보장된 병이라고 할 수 있다. Woody도 결국 1950년대 초에 발병하여 47kg의 체중으로 죽었다.
서양의학의 문제점이 무엇이냐면, 그리고 서양에 뿌리를 둔 컨설팅이나 경영의 문제점이 무엇이냐면, 이렇게 원인을 규명하여 그 원인을 제거하는 방식을 쓴다는 것이다. Rhes단백질이 당연히 인체에 백해무익한 게 아니라 어떤 기능을 할텐데 Everything influences everything이므로 그걸 일일이 다 알기도 어려울 것이다. 결국 치료가 부작용을 낳는 일이 비일비재할 수 밖에 없다.
이런 방법론을 완전 부정하는 것이 아니라, 동양적인 방법과 결합하여 최적의 치료법을 찾을 수 있어야 된다는 의미에서 말하는 거다. 풋내기 컨설턴트의 특징이 또한 이렇다. 주어진 기간 내에 자기가 문제라고 생각한 부분만 해결하고 떠난다. 결국 기업은 풋내기들을 지속적으로 고용하며 이번엔 이 문제, 다음엔 저 문제.. 계속되는 문제의 미로에 빠지게 된다. 진정한 컨설턴트를 찾든지, 아니면 컨설턴트를 활용할 수 있는 역량을 자신이 가지든지 해야 될 문제다.
결국, 장기적인 Roadmap을 가지고, Leadership과 문화의 혁신을 전제로 하나 하나 차근차근 개혁해 나가야 된다. 어떤 부분은 강하고 빠르게, 어떤 부분은 천천히 그러하 확실하게... 강약을 조절해 가면서. 그리고 계속적으로 발생하는 다양한 이슈들을 어떤 건 대응하고 어떤 건 무시하고 어떤건 미루어 가면서.
우리나라에는 적어도 이런 장기적 안목을 가지고 Partner로 가는 기업과 컨설팅 사가 없는 것 같다. 외국에는 있을까도 모르겠지만...
청년의사에서 퍼옴.
헌팅턴병(일명: 무도병)의 근본원인이 규명되었다고 AP통신 등이 4일 보도했다.
헌팅턴병은 유전적 원인으로 발생하는 퇴행성 중추신경계 질환으로 얼굴, 손, 발, 혀 등 뜻대로 움직이지 않고 제멋대로 움직여 춤을 추는 듯한 모습이 나타나기때문에 일명 무도병이라고도 불린다.
미국 존스 홉킨스 대학 의과대학 신경과전문의 솔로몬 스나이더 박사는 헌팅턴병을 일으키는 핵심 단백질은 헌팅턴 증세와 관련된 뇌의 운동중추인 선조체(線條體)에만 존재하는 Rhes단백질이며 이 단백질이 오래전부터 헌팅병의 원인으로 알려져온 헌팅틴(huntingtin) 변형단백질과 결합해 증세를 유발한다고 밝혔다.
헌팅턴병은 이 병을 일으키는 변이유전자가 만드는 헌팅틴 단백질이 원인인 것으로 지금까지 알려져 왔다.
그러나 헌팅틴 단백질은 체내의 모든 세포에서 발견되는데 유독 운동을 관장하는 뇌부위인 선조체의 세포만을 골라 죽임으로써 이 병의 독특한 증세를 유발하는 이유가 무엇인지는 미스터리로 남아 지금까지 규명되지 못하고 있었다.
스나이더 박사는 헌팅턴병환자와 헌팅턴병 모델 쥐를 대상으로 실시한 테스트 결과 Rhes가 다른 세포들에 있는 단백질보다 헌팅틴 단백질과 더 강하게 결합한다는 사실이 밝혀졌다면서 결국 헌팅턴병의 주범은 Rhes단백질인 셈이라고 말했다.
같은 세포 안에 헌팅틴 단백질과 Rhes단백질이 함께 있으면 세포의 절반이 48시간 안에 죽고 이 두 단백질 중 하나만 있으면 세포가 죽지 않는다는 사실이 확인되었다고 스나이더 박사는 밝혔다.
스나이더 박사는 Rhes단백질이 근본원인임이 밝혀진 이상 이 단백질을 표적으로 하는 약을 개발하면 이 유전질환의 치료는 물론 예방도 가능할 것이라고 말했다.
헌팅턴병 환자의 자손은 이 병을 유발하는 변이유전자를 물려받을 가능성이 50대 50이며 이 변이유전자를 받은 사람은 30대 말에서 40대 초에 사이에 증세가 나타나게 된다.
이 연구결과는 과학전문지 '사이언스(Science)' 최신호(6월5일자)에 발표됐다.